​来源：南方周末

文：关关

编辑：张菡

2021年，我们收到一封来信。

主人公患有罕见疾病，信件记录了她患病及治疗的过程。虽然诉说着不幸，但每个字都透露着一个妙龄少女对抗病情的乐观及坚毅。由于疾病有一个最显著的特征——机体缺血缺氧导致嘴唇呈蓝紫色，因此人们也把这一群体称为“蓝唇族”。

对她而言，患病是不幸的，但幸运的是在对抗疾病的过程中，她遇到很多帮助她的人。她不仅想感谢始终陪伴左右的父母、让她重获新生的医护人员，也想感恩使她有药可医的科研人员、给她鼓励和支持的患者组织，以及更多默默关注着她的社会力量和群体。

读完这个故事，我们十分感动，再和主人公沟通时，她几次哽咽，我们从中更加体会到她的坚强与不易。我们相信这不仅仅是她的故事，更是许多与她相似的患者正在经历的痛苦。我们希望有更多的人了解这个群体，也希望让“蓝唇族”知道，他们并不孤独，还有我，我们。

这是一个真实的故事。

几经曲折，多次误诊

一次团建跑步活动中，张仪发现自己的运动耐力下降得特别明显。不到300米的距离，她跑得非常吃力。“我当时以为自己太久没运动才会这样。”张仪说道。

然而，没过多久，张仪面对的不仅仅是“吃力”，而是一连串的严重不适，甚至喉咙有些许出血。很快，张仪接受了检查，被诊断为声带受伤，怀疑支气管炎。张仪依照医嘱，吃了些中药，症状也慢慢消失了。

张仪以为身体无碍，忽视了身体所发出的警报。

这一年是2018年。

接下来的一年里，张仪爬楼梯变得十分艰难，气喘吁吁。她感觉到自己身体有些变化，但除了“比较累”之外，没有任何表征。张仪将自己的不适告诉家人和朋友，他们都告诉张仪，她是因为缺乏运动才导致这些症状。

2020年2月29日，春节刚过，万象更新，张仪对未来的每一天充满着期待。然而，也是在这时，张仪的人生陷入了灰暗。

某个清晨，一股热血毫无征兆地从张仪的喉咙喷涌而出，一切来得那么突然，她被自己吓哭了。当时她一个人在广州，父母在老家，她手足无措间打给远在老家的医生叔叔，“连打电话都很难把话说清楚”。断断续续地与叔叔通完电话，叔叔告诉她，要立马去医院急诊。

张仪在家里平复心情，等咯血的症状平稳后，便独自打车去医院。

就诊过程中，张仪跟医生讲着讲着，再一次当场咯血，医生让她赶紧去急诊。经过一系列的检查，张仪的CT报告出来了，结果显示肺部有炎症，加上她测量体温是37.5度，医生怀疑张仪是新冠肺炎，立刻将张仪安排到发烧区域隔离。

“当时我特别地紧张，心里在想：天哎！我不会这么‘幸运’就中了新冠肺炎吧？”眼前的一切让张仪十分忐忑不安。护士把本来在该区域的病人都安排到另外的地方。整个大厅空荡荡，只剩下张仪一个人。此刻的张仪无法理解为什么自己要承受那么多，她希望父母能在身边，希望有人能帮她分担内心的焦虑及不安，哪怕是一点点。

在医院的三四天里，她反复检测核酸，所有的检测都显示阴性，张仪被排除新冠肺炎。“我松了一口气，我家人也松了口气。”

之后，张仪还做了肺部CT、抽血等检查，医生确诊张仪是肺部感染导致的咯血。张仪心想，如果是肺炎，回到老家治也是可以的，毕竟在广州举目无亲，回到老家还有亲人照料。

回到老家后，张仪仍不舒服，于是跟父母商量着，决心要把“肺炎”治好。她在当地的医院做了很多检查。“整个手背、手臂都没有办法再抽血了，因为全部都是紫的、肿的。”

让张仪印象十分深刻的是，当时她在老家医院做核酸检测时，需要步行一段短距离的路，路过一个斜坡，张仪又大咯血了，止都止不住。“我感觉不是咯血，而是直接喷血，从嘴里直接喷射出来。”

地上、墙壁上都是她的血，这样的场景大概以前只在电视剧里看过。“当时我真的很害怕，止血止不住，很无助，不知道未来将会面临什么。”迷茫、困惑、害怕，各种情绪从张仪心头而来。“未来就如一个黑洞，暗淡且布满迷雾，伸手极力拨开，也看不到一丝光亮。”她写道。

确诊难，谁懂“蓝唇族”的痛

住院后，张仪的报告出来了。报告显示：右心增大、肥厚，三尖瓣和二尖瓣都有返流，初步诊断肺动脉高压重度。医生建议张仪到专科医院看看。

肺动脉高压是什么病？张仪脑海里一直浮现这个疑问，很严重吗？

张仪在网上搜集到很多肺动脉高压的资料，网上的病例跟她的症状很“对得上号”。父亲安慰她：“你不一定是那个疾病，你不要太担心，现在还没有找到结果，就不要给自己太大的压力。”

就这样，张仪一直在家休养，整个人的状态好了一些，也没有严重咯血。直到6月份，张仪和父母回到了广州。

他们再次回到那一家三甲医院，呼吸科的主任医生看了张仪之前的检查报告后，怀疑张仪可能是呼吸疾病或者肺结核，建议她到更专业的广州呼吸疾病研究所求医。

从老家到广州，无法确诊的情况让张仪提心吊胆。在医院的走廊上，她拿出手机，停滞在半空中，不知道怎么跟父母说这件事。

在医院走廊，张仪休息了半小时，时间变得格外漫长，她想着，“已经在求医道路上了，不能走到这里半途而废，一定要坚持下去。”她鼓起勇气，将医生的话告诉父母，决心到其他医院继续治疗。

随后，张仪前往广州医科大学附属第一医院就诊，李院长建议张仪住院检查，转天她得偿所愿顺利住进了病房，开始后续治疗。

在很多人眼里，住院治疗是一件苦恼焦虑的事情，但张仪却很开心，“只要有医院愿意收我、有医生愿意收我，这个疾病就不是个大问题，就是可以治愈的”。

住院第二天，主任查房时看了张仪的检查片子，他说：“心脏超声以及增强CT的报告都看到肺血管有迂曲、有迂回，而且面积很大，三尖瓣有返流等等现象都在表明是肺动脉高压。”张仪问：“确诊了吗？”医生说：“确诊了。”

就这样，几经曲折，张仪终于确诊了。

肺动脉高压是一种慢性、可能危及生命的疾病，被视为“心肺血管系统的癌症”，肺动脉高压患者如不及时治疗，随着肺动脉压力升高，患者的心脏负荷会持续加重，最终导致右心室肥大、衰竭，甚至死亡。

像张仪一样，确诊几经波折的患者有很多。

首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏内科顾虹教授表示：“肺动脉高压主要表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。由于症状与普通肺部疾病的症状相似，很多人都无法第一时间确诊，导致耽误最佳治疗时机。”

由国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会牵头发布的首个《中国肺动脉高压患者生存现状白皮书》显示，在诊断方面，由于疾病知晓率低、诊断能力不足，导致肺动脉高压患者确诊延迟的不在少数，从出现症状至确诊所需年限平均为2.2年，有部分患者需要5年甚至更长时间；肺动脉高压患者从确诊到起始治疗所需年限平均为2.6年。

张仪在2018年就已经察觉身体不适，但对该疾病的认知十分有限，专科医生也比较缺乏，导致张仪在确诊时已经是肺动脉高压重度。无论如何，张仪心里还是觉得幸运的，“对这个疾病的探究终于有了一个句号，不用再去四处求医了”。同时，张仪也深知自己的不幸，22岁本该是花样年华，一纸确诊书却让她的生命就此披上灰色。她不能像其他姐妹一样，规划自己的精彩人生，追求自己的梦想，可能要放弃很多东西，一切以身体为先。

病痛带给张仪的不止这些。在确诊的过程中，父母一直陪伴在她身边。她知道父母也很担心，但总是安慰照顾她，给她做最坚实的后盾，她十分感谢父母的陪伴，这是她坚定走下去的动力，但也感到对父母有愧。

“对父母来讲，养育了几十年的小孩，本来是寄予厚望的，突然发现这个小孩生病了，一定特别难过，我也难过。”张仪说，她原本可以好好努力工作，报答父母，但现在她却做不到。她对父母说：“对于我来讲，我最大的孝顺是照顾好自己，不让自己的身体出任何的意外。我可能无法像其他的儿女一样，提高家里的生活环境，做不了太多了。”张仪爸爸听了她的话，沉默了，不知道该用什么语言来表达。

我想活着，爱我所爱

“人生不一定会按照自己的计划去走，上天会给你一些坎坷、波折，但只要坚持走下去，我相信还是会有路的。”

张仪是乐观的。确诊之后，张仪在网络上搜索该疾病的相关消息。“罕见病”“致死率高”“2.8年寿命”，这些关键词一次次撞击张仪的内心。她告诉自己要振作，要对医疗技术有信心。“我觉得一个人来到这个世上，任何一个人来到世上可以选择平庸，也可以选择出彩，即使有病也可以出彩。”张仪知道，既然老天给了她这个身躯，人世走一遭，必有其意义。她不断暗示自己，让自己慢慢接受这个事实。

确诊之后，张仪立刻开始二联用药的治疗。二联用药是指两种药联合的作用。“一开始我就吃治疗这个病的靶向药物。”医生建议她服用一种进口的药物，但由于药物太贵，每个月的药费需要几千元，张仪无法负担，医生只能让张仪先服用“平替药品”——用于治疗男性性功能障碍的口服药，该药对肺动脉高压也有一定的治疗效果。

刚开始吃药的时候张仪感觉到全身燥热，头特别疼，像裂开、要爆炸一样。这是服用这些药物的一个正常反应，因为它在扩张血管，所以患者会感觉到不适。而且服用的某些药物是属于男性用药，所以患者脸上、身体会出现潮红的现象。

庆幸的是，张仪服药一段时间后，身体的症状和状态好了一些。她相信只要跟着医生的治疗“步伐”，一定会有好的结果。

同济大学附属上海市肺科医院肺循环科临床首席专家刘锦铭主任表示：“在缺乏靶向药物的传统治疗时代，肺动脉高压自然预后差，中位生存期仅有2.8年。随着靶向药物治疗进展，该疾病预后明显改善。有研究显示，自靶向药物广泛应用于临床以后，中国肺动脉高压的1年、3年生存率分别为92.1%、75.1%，比过去大大提高了。因此，早发现早治疗，能很好地有效地控制病情。”

在治疗期间，张仪意识到复诊的重要性，即使出院了，她仍坚持每三个月到医院复诊，看看肺部的玻璃影是否有消失、吸收等。

肺动脉高压复诊一方面可以让医生、患者时刻知道自己的身体状况，医生可以对症下药，另一方面，在疾病还没进展时早发现，及时将其扼杀在潜伏状态，也是非常重要的。

首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏内科顾虹教授表示：“肺动脉高压是属于进展性疾病，充分的靶向药物治疗可以延缓疾病进展。因此复诊对疾病的跟踪工作是十分重要的。我们可以根据患者每个月身体的检查指数，有针对性地调整药物，这对患者来说是很有帮助的。”

在家休息半年，张仪的身体状态有了很大好转，“医生说我的情况算是控制得比较好，因为爬楼梯可以一口气爬到三楼，这意味着我的心功能是在一级或者二级，即疾病风险控制在低风险了。”渐渐地，张仪又向普通人的生活转态又迈进了一大步。

“我很感激肺动脉高压药物的研发人员以及药企。正是因为他们一次又一次的研究，当中虽然也经历过失败，但他们一直坚持了下来，才有了有效药物的出现，让我们看到更多的希望。”在张仪心里，生病不是最可怕的事情，“没药吃”才是噩梦。

因为靶向药的出现，明显改善了患者的临床症状，提高了患者的生活质量。她和众多患者期待新药物出现，期待也许有一天，肺动脉高压不再是“不治之症”。

患者及家属们悲观的想法可以变一变了。

甘肃省人民医院肺高血压诊治多学科协作组组长、心血管内科主任曹云山说：“长期以来，医生和患者对肺动脉高压认识存在严重滞后，认为得了这个病就是宣布死刑，其实并非如此。我觉得应该培养更多的专科医生，提高心内科、呼吸科、风湿免疫科、心外科、儿科等相关科室医生对肺动脉高压的重视程度，让更多患者能被及时确诊并得到很好的治疗。”

靶向药纳入医保，绝处逢生

接受治疗期间，高昂的医药费是张仪面对的一大困境。“每个月都会担心没有钱吃药，甚至还会担心有钱了但是医院没有药，我们会担心出现各种问题导致我们吃不上药。”

广东省人民医院心血管病研究所副所长姚桦说：“由于医疗机构药品配备和考核制度问题，医院没有进药或进药数量不足，社会定点特药药店的药品也配备有限。这是很多创新药面临的一个共同的问题。”

张仪每个月通过医保报销后，要负担三千块的药费。如果加上复诊的检查费用，她平均一个月需要五千块的开销。而在当时，张仪没办法工作，只能在家休养，这部分费用都是由父母来负担，以及自己偶尔在网上接活赚钱。

“我们经常说别人是供房贷、车贷，我们是供自己的心房。而且别人的是有限期，我们却是无限期。”张仪打趣说道。

随着这两年医保政策的推进，有更多药物纳入医保，其中就包括一开始医生建议张仪服用的马昔腾坦。“这个药我会在医院开，因为有报销。”

如果没有医保报销，张仪无疑要面临更高的费用。“我觉得肺动脉高压患者的每一次绝处逢生，都离不开所有推动医保政策的相关人士，正是因为这些人努力去推动医保政策的落地，才能让更多吃不上药的患者能够吃上药，让看不起病的病人能够看得起病，有了他们，我们才会有勇气向前迈出一步又一步，才会有接下来生命的延长，我非常感谢大家默默的努力和贡献。”

其实目前，全国部分地区的肺动脉高压患者，有一些已经得益于医保等相关政策的支持和帮助，但很多地方门诊是不报销的，大多数患者还是没法用医保报销，事实上，肺动脉高压患者无需每次都住院检查，他们适合接受规律的门诊治疗。

广东省人民医院心血管病研究所副所长姚桦说：“对于很多肺动脉高压患者而言，门诊报销政策十分必要。我们很欣喜地看到很多肺动脉高压用药陆续进入国家医保目录，但目前门诊报销仍然是一大困境。全国仍有近一半的城市肺动脉高压患者在门诊接受治疗不能享受和住院治疗相同的报销比例，通常门诊普通报销的比例低于住院，且需要达到一定自付线后才可以，因此仍需承受较重的经济负担。”

此外，肺动脉高压大多还有一个困境——90%以上的患者需要异地就医才能得到规范的诊疗，患者回到居住地后肺动脉高压药物无法实现异地转诊的门诊报销，也在很大程度上影响了患者的用药可及性。

最后一公里的问题仍需社会各界人士积极寻求解决，让更多患者安心治疗，无后顾之忧。

像张仪一样的患者，其实他们热切期待药物纳入医保。纳入医保意味着患者可以按照医生给的最贴合自身的治疗方案来服用药物。但事实是，有很多患者因为药费的问题，没有真正根据自己的身体情况用药。

除了药费，检查费用也是一大笔支出。张仪印象十分深刻，在医院看诊的时候，她做完一些检查后，已经花费近四万块钱。当时有一项基因检查需要七千块，张仪实在支付不起，于是她询问洪医生是否可以取消。

洪医生十分理解张仪的经济情况，为她申请了免费检查。后来张仪想支付检查的材料费，洪医生告诉她，他看过很多病人，很多肺动脉高压患者都觉得自己是不幸的，他想尽自己的微薄力量，让患者感受到温暖。肺动脉高压患者并不孤单，一直有人在关注他们。

洪医生的话如同在黑暗中投来一束光芒，让张仪很受鼓舞，“正因为医生对我们的关爱、关心和照顾，给予了我很多能量，我才能有更多的勇气去面对疾病，才有勇气去面对我的家人，面对我未来的生活。他就像航灯，为我照亮信心，指明方向，我觉得他是我的人生导师。”

自由呼吸，“蓝唇族”的希望

洪医生带来的正能量，一直影响着张仪。她学会与当下和解，接纳疾病给自己带来的生活变化：清淡饮食，油炸类食品少吃，每天饮水量只能在1000毫升以内，包括粥、饮料、水果等液体在内，不能剧烈运动，慢跑都不行。她也学会享受当下，向更多人分享自己的患病经历。

张仪在知乎等网络平台上，讲诉自己与疾病对峙的心路历程，以及该疾病的知识。因为她知道，她也切身体会过患者的无助心情。她希望通过这个小小的举动，能帮助患者及时发现肺动脉高压，并积极治疗该疾病。

有一次，有一位患者通过张仪的知乎加了她的微信，患者说他在他们当地诊断患有肺动脉高压，但在广州医院检查发现他的心脏缺口很大，于是从呼吸科转到心脏外科。医生诊断为先天性心脏病，并告诉患者，如果晚一两个月发现，患者就会并发肺动脉高压。也就意味着患者生命的疾病风险系数会升高。因为及时发现，患者得到良好的治疗，他还写了一封信表示感谢。

这件事让张仪收到很大的触动，她觉得她做这些事情都是有价值的，“把自己的经历分享到网站当中，确实给了很多人方向，避免他们出现这种疾病，我觉得挺欣慰的，觉得我所做的事情都是有价值的”。

2021年3月，张仪收到洪主任和“爱心肺扬”的邀请，参与到肺动脉高压的随访工作，张仪从一名肺动脉高压患者变成了肺动脉高压随访专员。“我的内心很激动，自己可以近距离和医生们相处，可以向他们学习更多的肺动脉高压知识。”

“爱心肺扬”是一个患者关爱项目。项目依托线上患者一站式管理服务平台和线下肺动脉高压示范中心，为患者提供疾病全周期管理服务，包括疾病教育、负责随访管理、治疗支持等，借助数字化工具实时开展医患沟通，提升患者治疗依从性，帮助患者改善生活质量。

在医院，张仪有很多的角色，在医生眼里她是医生的助理，在护士眼里她是一名肺动脉高压随访专员，而在患者眼里她是一名健康管理顾问。

张仪每天会跟随主任医生查房，了解肺动脉高压病人的病情。查房结束，她会与患者交流，聆听每一位病友的故事，听着他们的经历，感受他们的感受。同时，她也会给患者讲关于疾病应该注意的事项，比如做一些轻松点的运动，太极、瑜伽等。张仪每个月会给病人至少随访一次，给患者打电话，问候患者的疾病是否有好转等。“要让他感受到医院、医生跟他是在一起的，大家都在背后默默地关注他、支持他，给足患者安全感，让他更有信心去治疗。”

张仪希望这份随访工作，能将她满满的正能量带到每一位患者的身边。她相信地球是圆的，你做过的美好的事，最终都会回归到你身上。

其实，目前社会上有很多爱心人士以及公益组织，在默默地为其贡献微薄之力。他们会不定期开展体检，加强对该疾病的普及等，让更多患者及早发现疾病，并接受有效治疗。对于普通人来说，这或许只是小小举动，但对张仪以及其他患者来说却是大大的帮助。张仪十分感谢社会各界对肺动脉高压的关注，感谢有大家的相伴，肺动脉高压患者才更有力量。

未来，肺动脉高压需要更加专业的筛查、确诊以及治疗，同时也需要社会的关爱以及援助，点燃“蓝唇族”生命的希望。

感恩有你们，让“蓝唇族”成为更好的自己。正如张仪所言，每一位肺动脉高压病友，都会被世界温柔以待。

（文中张仪为化名）